原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（關(guān)于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的簡介）

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1、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是指多種原因，包括基因突變、藥物、免疫性疾病、分流性心臟畸形、病毒感染等侵犯小肺動(dòng)脈，引發(fā)肺小動(dòng)脈發(fā)生閉塞性重構(gòu)，導(dǎo)致肺血管阻力增加，進(jìn)而右心室肥厚擴(kuò)張，靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。

2、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是臨床上較為罕見的一種以右心系統(tǒng)病變?yōu)橹鞯男呐K病。

3、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者多有氣促、發(fā)紺、心慌、生長發(fā)育落后、胸痛、咯血等癥狀。

4、主要是針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能衰竭等方面進(jìn)行治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。

5、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓會引發(fā)右心功能失代償，也可導(dǎo)致右心功能衰竭、體循環(huán)淤血，肝臟腫大、腹水、下肢水腫，嚴(yán)重時(shí)會導(dǎo)致心源性猝死，一些嚴(yán)重的患者還會并發(fā)雷諾病、低氧。

6、未用靶向藥物以前，患者出現(xiàn)癥狀后可在3年內(nèi)死亡。

7、應(yīng)用靶向藥物后明顯改善生存期，生活質(zhì)量也有所提高。

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