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大家好,肌營養(yǎng)不良癥,關(guān)于肌營養(yǎng)不良癥的簡介很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性肌肉變性疾病。
2、遺傳方式主要為常染色體顯性、隱性和X連鎖隱性遺傳。
3、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的各種類型的基因位置、突變類型和遺傳方式均不相同,其致病機(jī)制也不一樣。
4、組織學(xué)特征主要為進(jìn)行性的肌纖維壞死、再生和脂肪及纖維結(jié)締組織增生,肌肉無異常代謝產(chǎn)物堆積。
5、臨床特征主要為緩慢進(jìn)行性加重的對稱性肌肉無力和萎縮,無感覺障礙。
6、治療方面主要為對癥治療,目前尚無有效的根治方法。
7、智商常有不同程度減退,半數(shù)以上可伴心臟損害。
8、肌營養(yǎng)不良癥患者預(yù)后不良,多死于呼吸衰竭或心力衰竭;部分患者壽命可接近正常生命年限。
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