孩子出現(xiàn)“皮糙肉厚” 專家：可能是罕見病癥 得治

現(xiàn)實生活中有一些孩子，在皮膚肌底身體各個部位及內(nèi)臟都變得發(fā)硬和發(fā)緊，這種就是硬皮病，這些發(fā)硬的皮膚和內(nèi)臟對孩子并不起到保護作用，而是帶來了極大的傷害。孩子患上這種病之后皮膚就會變硬，失去原本的彈性，這進一步會導(dǎo)致內(nèi)臟硬化，也被稱作兒童系統(tǒng)性硬化癥。

系統(tǒng)性硬化2015年5月就納入了國家衛(wèi)生健康委員會所制定的第1批罕見病目錄當中，兒童系統(tǒng)性硬化癥則更為罕見，每一年發(fā)病率是100萬兒童中可能有0.27~2.9例，通常發(fā)病的年齡是8~11歲，8歲以上兒童患者當中所占據(jù)的比例是男女患兒1-3。對病癥具體發(fā)病的原因并不明了，整個機制較為復(fù)雜，一部分研究證實了遺傳環(huán)境原因在系統(tǒng)性硬化癥，個發(fā)展過程中都有參與。

臨床上能夠看到展現(xiàn)出來的特征是皮膚對稱性，維性增厚和變異，在內(nèi)臟器官，比如腸道、心肺、食管、腎臟等部位也有纖維性的改變，開始發(fā)病的時候較為隱匿。兒童期從發(fā)病階段到最終作出診斷，時間上間隔較長，系統(tǒng)性硬化癥病情相對來說是較為嚴重的，甚至在進展過程中對生命會有危害。

在早期會有雷諾現(xiàn)象，指的是遇冷或緊張的時候手指或腳趾發(fā)冷，邊界有較為清楚顏色的改變，指尖會有青紫色、白色不斷交替，雷諾現(xiàn)象在所有的患兒中都能夠見到，比其他癥狀要早了，數(shù)年時間低溫緊張等一系列因素，是常見的誘發(fā)原因。目前并沒有特效藥和對于兒童治療明確的指南，明確診斷后，遵循醫(yī)囑并定期復(fù)診。